Unter einem Herzfehler (auch Herzfehlbildung) versteht man eine angeborene oder erworbene Strukturbesonderheit des Herzens oder angrenzender Gefäße, die zu Funktionseinschränkungen des Herz-Kreislauf-Systems oder des Herz-Lungen-Systems führt.
In Deutschland kommen im Jahr durchschnittlich 6.000 Kinder mit einem angeborenen Herzfehler zur Welt. Das entspricht 0,7 bis 0,8 % aller Neugeborenen. Ursache eines Herzfehlers können sowohl Chromosomenbesonderheiten sein, wie z.B. eine Trisomie 21 (Down-Syndrom), eine Trisomie 13 (Pätau-Syndrom), eine Trisomie 18 (Edwards-Syndrom), das Marfan-Syndrom, das Noonan-Syndrom oder das Williams-Beuren-Syndrom, als auch Giftstoffe (Noxen) und Alkohol.
Auch einige Arzneimittel (Phenytoin, Cumarine, Lithium, Neuroleptika) oder Infektionen (Röteln) können Herzfehlbildungen verursachen. Die Ursache der meisten Herzfehler ist aber derzeit noch ungeklärt.
Herzfehler treten auch im Zusammenhang mit anderen Fehlbildungen (z.B. im Bereich des Urogenital- oder Darmtrakt) auf.
Aufgrund vielfältiger medizinisch-technischer Neuerungen und guten medikamentösen Behandlungsmöglichkeiten (s.u.) erreichen mittlerweile in Ländern mit entsprechenden Interventionsmöglichkeiten etwa 90% aller Menschen mit einem angeborenen Herzfehler das Erwachsenenalter.
Die Möglichkeiten der Fehlbildungen sind recht vielfältig. 85% aller Herzfehler sind jedoch auf acht verschiedene Variationen zurück zu führen.
Die Fachrichtung der Medizin, die sich mit angeborenen Herzfehlbildungen beschäftigt ist die Kinderkardiologie, ein Teilgebiet der Pädiatrie. Die Kardiologie als Teilgebiet der Inneren Medizin beschäftigt vor allem mit den im Erwachsenenalter auftretenden Erkrankungen des Herzens.
Angeborene/congenitale Fehlbildungen des Herzens bzw. herznaher Gefäße
Herz allgemein:
Atrio-ventrikulärer Septumdefekt (=AVSD - AV-Kanal) - (Fehlbildung der Herzscheidewand auf Vorhof- und Kammerebene + Fehlbildung von Trikuspidalklappe und Mitralklappe)
Atriumseptumdefekt (=ASD) - Vorhofscheidewanddefekt mit den Ausprägungen Persistierendes Foramen ovale (= PFO), ASD II, ASD I und Sinus venosus-Defekt (Loch in der Herzscheidewand zwischen den Vorkammern)
Ebstein-Anomalie (Fehlbildung der Trikuspidalklappe zwischen rechten Vorhof und rechter Kammer mit Verlagerung der Klappenebene nach unten)
Fallotsche Tetralogie [komplexe Herzfehlbildung, bestehend aus einer Verengung der Pulmonalklappe (Pulmonalstenose), einem Ventrikelseptumdefekt, der "reitenden Aorta" und einer Vermehrung der Herzmuskelmasse des rechten Herzens]
Persistierendes Foramen ovale (=PFO) (siehe auch ASD II) (verbliebene fetale Verbindung in der Vorkammerscheidewand)
Lungenvenenfehlmündung
Shone-Komplex (komplexe Fehlbildung des linken Herzens)
Single Ventricle:
mit funktionell wirksamem linkem Ventrikel. Die rechte Herzkammer (Lungenkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
Pulmonalatresie (Verschluss/Nichtanlage der Pulmonalklappe)
Trikuspidalatresie (Verschluss/Nichtanlage der Trikuspidalklappe)
mit funktionell wirksamem rechtem Ventrikel. Die linke Herzkammer (Körperkreislauf) ist nicht ausreichend ausgebildet.
Double outlet right Ventricle (=DORV) - Fehlabgang der Aorta aus der rechten Kammer
Hypoplastisches Linksherz-Syndrom (=HLHS) - (komplexe Herzfehlbildung mit Atresie (Nichtanlage/Verschluss) der Mitral- und Aortenklappe und der Aorta
Transposition der großen Arterien (=TGA) - Lungenschlagader (Pulmonalis) und Aorta sind vertauscht an der jeweils falschen Herzkammer angeschlossen. Damit sind die normalerweise in Reihe geschalteten Kreisläufe parallel geschaltet und der Körper erhält ungesättigtes Blut. Ohne zusätzliche Fehlbildungen (Shunts) oder rasche Intervention nicht überlebensfähig.
Truncus arteriosus communis (=TAC) (Aorta und Lungenarterie sind nicht vollständig getrennt, Aortenklappe fehlgebildet als "Truncusklappe", Ventrikelseptumdefekt)
Ventrikelseptumdefekt (=VSD) (Loch in der Hauptkammerscheidewand)
Gefäß- und Klappenfehlbildungen:
Aortenisthmusstenose (=ISTA) (Verengung im Aortenbogen und absteigenden Anteil der Aorta)
Aortenstenose - Verengung/Missbildung der Aortenklappe zwischen linker Kammer und Aorta
Aorto-pulmonales_Fenster (Aorta und Lungenschlagader sind in ihrem Anfangsteil nicht getrennt)
Persistierender Ductus arteriosus Botalli (=PDA) (Verbliebene fetale Verbindung zwischen Lungen- und Körperschlagader)
Marfan-Syndrom (Bindegewebsschwäche mit Aortenwurzelerweiterung oder Aortenaneurysma)
Mitralklappenfehlbildungen
Mitralklappenprolaps (Fehlbildung/funktion der Mitralklappe zwischen linkem Vorhof und linker Herzkammer)
Pulmonalstenose (Verengung/Missbildung der Pulmonalklappe zwischen rechter Herzkammer und Lungenschlagader)
Unterbrochener Aortenbogen
Quelle: Wikipedia
